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地中海贫血有什么症状 地中海贫血能生小孩吗

时间:2020-11-20 11:16:00  

   说起贫血,大家都知道,但说起地中海贫血,可能很多人就不是那么了解了。地中海贫血,是贫血病的一种,是因为最早发现于地中海区域,因此得名地中海贫血,又叫做海洋性贫血。但实际上这种疾病是遍布世界各地的,是一类因常染色体遗传性缺陷,从而引起珠蛋白链的合成障碍,使体内一种或是几种蛋白数量不足造成的溶血性贫血。那么,地中海贫血有什么症状和危害?又是如何治疗的呢?

  地中海贫血的症状

  一般来说,地中海贫血的症状主要包括长期疲劳,皮肤苍白以及呼吸短促,在确认时,主要是通过对血液进行检测而得出诊断结果的。地中海贫血有三种不同的类型,也有不同的症状表现:

  轻型:一般是轻度的贫血或是没有表现出什么症状,在调查家族史时会发现;

  中间型,会表现为轻度至中度的贫血,但是患者多数是可以存活至成年的;

  重型:重型的患者在出生后数日就会出现贫血以及黄疸,发肝脾肿大进行性加重等症状,还伴有头大,眼距增宽,前额突出,两颊突出和马鞍鼻等表现。还会有骨骼造血功能亢进,皮质变薄,发生并发症,例如急性心包炎,继发性血色病等。

  地中海贫血能生小孩吗因为地中海贫血是一种遗传病,所以患者最担心的就是这样的病情会遗传给孩子,一般认为地中海贫血是一种遗传性疾病,并不建议患者要孩子,但如果地中海贫血患者携带的是不同型的地贫基因,是可以要孩子的,所以地中海贫血是能生育的。

  地中海贫血是由基因缺陷导致的,只要有一方是地贫携带者,孩子就有可能患有此病。具体遗传概率如下:轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有50%的机会成为轻型地贫携带者。静止型地贫与轻型地贫婚配,有1/4机会生出地中海贫血患儿。如果夫妻为同型地贫基因携带者,每次怀孕,胎儿有1/4的机会为正常,1/2的机会为基因携带者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,而如果夫妻双方携带的是不同型的地贫基因,或者只有一方携带地贫基因,所生的孩子不会得地贫。

  但是重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

  遗传病地中海贫血的治疗临床一般认为轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

  一、地中海贫血的一般治疗

  注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

  二、地中海贫血的药物治疗

  此法在目前仍是重要治疗方法之一。

  1、红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  2、铁鳌合剂:常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

  三、脾切除

  脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

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